“Lo más urgente en este momento es la vacunación prioritaria de las personas con fibrosis quística”

Juan Da Silva, presidente de la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ)

 Laura Chivato Isabel

Pregunta. ¿Cómo ha sido este último año marcado por la pandemia para los pacientes con fibrosis quística?

Respuesta. Lo estamos viviendo con mucha inquietud y miedo al contagio, ya que el tener una capacidad pulmonar mermada por la FQ puede ser un factor de riesgo añadido para esta infección. Nuestro colectivo se ha confinado antes que el resto de la población y al estar acostumbrados a protegerse frente a infecciones cruzadas las medidas actuales de protección no nos han sido difíciles de adoptar. Actualmente, nuestro colectivo sigue siendo igual de prudente y la mayoría permanece en casa en la medida de lo posible y tomando todas las precauciones necesarias para no exponerse a posibles contagios.

“La mayoría permanece en casa en la medida de lo posible y tomando todas las precauciones necesarias para no exponerse a posibles contagios”

Más allá del riesgo directo por Covid-19, también estamos viendo otras consecuencias sociales y sanitarias que nos preocupan, como la pérdida de empleo, el aumento de estrés y ansiedad, o un seguimiento menos exhaustivo de la Fibrosis Quística u otras patologías crónicas que también sufren los pacientes al espaciarse las consultas presenciales en los hospitales.

P. En este sentido, ¿qué papel ha jugado -y juega- la Federación Española de Fibrosis Quística (FEFQ) durante todo este tiempo?

R. Hemos tratado de ser un apoyo y un punto de información constante para las familias con FQ durante esta pandemia. Trabajamos en cooperación con los médicos especialistas en FQ que nos recomendaron en materia clínica y sanitaria en todo momento. Al principio de la pandemia nos vimos obligados a cancelar el servicio presencial de fisioterapia respiratoria a domicilio y lo transformamos en asistencia online. También hemos tenido que cancelar nuestro congreso bienal, que íbamos a celebrar en Navarra, y lo convertimos en un congreso virtual. Hemos estado realizando webinars para intentar aclarar las dudas de nuestro colectivo frente al Covid-19 y seguir compartiendo las novedades en los tratamientos e investigaciones relacionadas con la FQ. También creamos un servicio de acompañamiento psicológico a distancia para personas con FQ y familias, con la idea de dar apoyo ante el aumento de casos de ansiedad, angustia y estrés derivados de esta situación. Tuvimos que trabajar para conseguir material de protección (mascarillas, guantes, geles…) a través de varias vías, porque al comienzo de la pandemia era casi imposible; y así distribuirlo entre nuestras asociaciones para que lo hicieran llegar a las familias y profesionales.

Además, hemos estado en contacto tanto con el Ministerio de Sanidad como con la Dirección General de Cartera Común de Servicios del SNS y Farmacia, para tratar de dar solución a los problemas que se nos planteaban a las familias con FQ en temas como la dispensación de medicamentos hospitalarios o la necesidad de recomendaciones específicas para nuestro colectivo durante toda la pandemia.

P. Recientemente, se ha conocido la actualización nº5 del Plan de Vacunación en la que se incluye a una parte de los pacientes crónicos de alto riesgo, pero no así a los pacientes con fibrosis quística. ¿Qué opinión tienen al respecto?

R. Nos alegramos por que se haya incluido a personas de muy alto riesgo como son las personas trasplantadas o en lista de espera, pero la Comisión de Salud Pública no debe olvidarse de que la Fibrosis Quística es una enfermedad multiorgánica, con una muy alta prevalencia en morbilidad pulmonar, y uno de sus principales síntomas es la especial vulnerabilidad de los pacientes a infecciones continuas que, a medio y largo plazo van deteriorando la capacidad pulmonar y comprometiendo seriamente su salud. El SARS-CoV-2, debido a su agresividad y al todavía cierto desconocimiento en su forma de actuar y tratamiento, se convierte, para las personas con FQ, en un virus muy peligroso que puede comprometer seriamente su vida o producir secuelas impredecibles en su ya mermada capacidad pulmonar.

“El SARS-CoV-2 (…) se convierte, para las personas con FQ, en un virus muy peligroso que puede comprometer seriamente su vida”

Y no debemos olvidar que las personas con Fibrosis Quística llevan más de un año aisladas en sus domicilios y además nuestro colectivo es joven ya que la media actual de esperanza de vida ronda los 45 años por lo que, con el actual criterio de vacunación por edad, nuestro colectivo será uno de los últimos en recibir la vacuna, algo totalmente incomprensible. La vacuna daría cierta tranquilidad y seguridad para, sobre todo, poder volver a las consultas hospitalarias que, en este momento, están tan restringidas. Y poder volver a la calle, a la vida cotidiana, de forma progresiva y sin ese miedo a la infección que, debido a las características de la enfermedad, puede ser de dimensiones importantes para la salud de la persona con FQ.

P. Ya entrando a abordar la enfermedad, su lema es “Tú respiras sin pensar, yo solo pienso en respirar…” Teniendo esto de premisa, y para acercar más esta patología, ¿cómo es el día a día de una persona con fibrosis quística?

La Fibrosis Quística tiene diversas repercusiones en la vida cotidiana. Además de los aspectos médicos, que varían de uno a otro, podemos destacar el tiempo diario dedicado a la fisioterapia respiratoria, entre una y dos horas, la cantidad de medicación que deben tomar, las ausencias en la escuela o el trabajo por los frecuentes controles médicos o los ingresos hospitalarios por recaídas, etc. Además del deterioro general en la salud que se produce con el paso de los años.

Aunque, a pesar de estas limitaciones, gracias al esfuerzo de la propia persona con Fibrosis Quística, el de sus familias y de las redes de apoyo, se va consiguiendo que puedan llevar una vida más parecida a la de los demás. Pero es cierto que siempre pueden aparecer complicaciones que pueden limitar las posibilidades de finalizar estudios superiores, trabajar o tener una vida independiente.

P. En otras entrevistas con asociaciones me han trasladado su preocupación por la incomprensión que siente la población hacia pacientes con ciertas enfermedades. ¿Es así en fibrosis quística? ¿Es la visibilidad una línea prioritaria?

R. Muchas personas todavía desconocen la Fibrosis Quística, así como sus repercusiones en la vida diaria. Debido a su baja incidencia, se encuentra dentro de las denominadas enfermedades raras y, por tanto, no despierta tanto interés en la sociedad y las instituciones públicas, como otro tipo de enfermedades o discapacidades. Según un estudio realizado por la Federación Española de Fibrosis Quística en 2019, a través de Metroscopia, el 73 por ciento de los encuestados afirmaba haber oído hablar de la enfermedad, pero únicamente un 34 por ciento creía saber más o menos en qué consistía la Fibrosis Quística y sólo 1 de cada 4 personas señalaba la definición correcta de la enfermedad.

Aunque es cierto que la visibilidad de la Fibrosis Quística ha aumentado bastante en la sociedad en los últimos años, creemos que es imprescindible seguir haciendo divulgación del conocimiento de la enfermedad, para que la ciudadanía conozca sus características y que las personas con Fibrosis Quística se encuentren más comprendidas, que sus dificultades respiratorias, la tos persistente, en definitiva los síntomas de su enfermedad, no les estigmatice y puedan convivir con los demás sin ser vistos como seres diferentes, aceptados como uno más, sin encontrarse con barreras para relacionarse, estudiar, trabajar o tener una vida propia.

P. El 91 por ciento de los diagnósticos de FQ se realizan nada más nacer, un dato del que se desprende que el infradiagnóstico no es uno de los retos en este caso. ¿Cuáles diría que serían los retos en el abordaje de la fibrosis quística?

R. En la actualidad, lo habitual es que en los primeros meses de vida ya se tenga un diagnóstico mediante el cribado neonatal. Pero, a día de hoy seguimos encontrando personas adultas diagnosticadas de Fibrosis Quística, bien por problemas de infertilidad, problemas respiratorios y/o digestivos mal diagnosticados en su día y que, cuando se hacen las pruebas genéticas y la prueba del sudor, le ponen nombre a lo que les pasa.

Pero el principal reto en el tratamiento de la enfermedad, en estos momentos, serían el acceso ágil y rápido a los medicamentos innovadores que están apareciendo, los moduladores de la proteína CFTR, que ayudan a mejorar la calidad de vida de las personas con FQ y, aunque no curan, frenan el deterioro que produce de la enfermedad.

P. Aunque existan cuatro tipos de tratamiento diferente (antibioterapia, fisioterapia respiratoria, una nutrición adecuada y ejercicio físico), en líneas generales, ¿los pacientes son adherentes? De no ser así, ¿qué complica la adherencia en este caso?

R. En los primeros años de vida de los niños con FQ son sus padres los responsables de aplicar el tratamiento y educar al niño para que, en cuanto tenga edad suficiente, sea él mismo quien autogestione su enfermedad. Pero, al llegar a la adolescencia, esta situación empeora y aumenta el nivel de abandono o bajada de la frecuencia en la realización de los tratamientos, ya que requieren una alta exigencia, sobre todo de tiempo dedicado a los mismos. Sabemos que la adherencia al tratamiento está directamente relacionada con la aparición de exacerbaciones respiratorias continuas, deterioro progresivo y mayores ingresos hospitalarios, por ello, es uno de los temas que tenemos siempre presentes en la Federación.

“Al llegar a la adolescencia, esta situación empeora y aumenta el nivel de abandono o bajada de la frecuencia en la realización de los tratamientos”

P. ¿En cuál de estos cuatro tratamientos habría que concienciar más y por qué?

R. La antibioterapia, la fisioterapia y la nutrición son tres ejes que están muy instaurados dentro del tratamiento diario de las personas con Fibrosis Quística, con un seguimiento exhaustivo por parte de los médicos especialistas y los fisioterapeutas, por lo que el ejercicio físico acaba siendo la parte menos extendida entre los pacientes. Aunque cada vez hay más jóvenes con FQ que realizan ejercicio físico de forma habitual para mantener un mejor estado de salud, el sedentarismo todavía sigue estando bastante presente. Por eso, desde hace unos años, en la Federación realizamos mucha concienciación en este sentido con la campaña “Donantes de ganas”.

P. Teniendo en cuenta que el 10 por ciento de los pacientes con FQ reciben un trasplante, ¿cómo es la situación en relación a las listas de espera? ¿Cómo ha afectado la pandemia?

R. Durante 2020 hubo un leve descenso general en las listas de espera, debido fundamentalmente a una reducción en el número de pacientes que se incluyeron en lista de espera para trasplante, según la ONT. Esto se atribuye a la saturación del sistema sanitario por la COVID-19 y al miedo a la infección. Por ello, es fundamental que se pueda volver a una normalidad en los hospitales y que todas estas personas no se conviertan en víctimas colaterales de la pandemia.

P. ¿De qué manera podrían corregirse las barreras existentes en relación a esto último?

R. Está claro que la situación vivida el año pasado con el confinamiento total del país ha supuesto un gran reto a nuestro sistema sanitario y al sistema nacional de trasplantes. Pese a todo, se han podido seguir realizando, en menor medida durante el confinamiento, pero se ha podido reconducir en cuanto salimos de la primera ola.

P. ¿Qué retos le esperan a la Federación Española de Fibrosis Quística para este año 2021?

R. Lo más urgente en este momento es la vacunación prioritaria del colectivo FQ, por su mayor vulnerabilidad y porque, por su perfil más joven, no estarán incluidos en los grupos de edad hasta dentro de varios meses.

“Lo más urgente en este momento es la vacunación prioritaria del colectivo FQ”

Además, es fundamental que se agilicen los procesos de aprobación y financiación de los nuevos fármacos para FQ que puedan mejorar considerablemente la calidad de vida de los pacientes. Concretamente, el medicamento Kaftrio está ahora mismo en espera de publicación del informe de posicionamiento terapéutico por parte de la AEMPS, y su última indicación, aprobada de forma muy ágil por parte de la Agencia Europea del Medicamento, hace que aproximadamente el 75 por ciento de las personas con FQ en España puedan optar a beneficiarse de este tratamiento.

Por otra parte, creemos que es importante continuar con las modalidades telemáticas de asistencia (como la telemedicina) combinadas con los servicios presenciales, realizando protocolos de actuación que sean viables y que nos den seguridad tanto a los profesionales como a las personas con FQ. Estas nuevas vías asistenciales no pretendemos que reemplacen el seguimiento presencial, al contrario, buscamos que sea un complemento que permita ayudar al seguimiento a distancia de las personas con FQ, pueden resultar muy útiles no sólo en tiempos de pandemia, sino para evitar riesgos de infecciones cruzadas en el futuro o situaciones en donde la persona tiene dificultades para desplazarse al hospital.