Desde la Federación Mundial de Hemofilia recomiendan educación continua y desarrollo de habilidades
Laura Chivato Isabel
El hecho de que la hemofilia sea una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, como señalan en la web de la Federación Española de Hemofilia (FEDHEMO), hace que las personas que la padecen tengan que convivir con ella desde que nacen. Esto se traduce en que, llegado el momento de responsabilizarse del tratamiento, los adolescentes y adultos jóvenes suelen ser los que menos cumplen con el mismo, lo que puede provocar “problemas médicos significativos y discapacidad permanente, conllevando una disminución en la calidad de vida”, tal y como subrayan diferentes autores en una revisión de 2017 publicada en la European Journal of Child Development, Education and Psychopathology. En este mismo paper se señala la “escasa” disponibilidad de publicaciones relacionados con la hemofilia y la adherencia, aunque la falta de esta última sea un problema generalizado en todas las enfermedades crónicas.
“Los adolescentes y adultos jóvenes suelen ser los que menos cumplen con el mismo, lo que puede provocar “problemas médicos significativos y discapacidad permanente, conllevando una disminución en la calidad de vida”
Para entender este comportamiento hay que tener en cuenta que existen dos tipos de tratamiento para la hemofilia: a demanda, utilizado cuando se produce herida o hemorragia; y en profilaxis, administrado varias veces a la semana (entre dos y tres veces). De lo que se trata es de aportar a la sangre el factor de coagulación del que se es deficitario mediante la inyección por vía intravenosa. Desde FEDHEMO explican que la cantidad y la frecuencia con que debe ser administrado varía de unos pacientes a otros dependiendo del tipo de hemofilia y el grado de severidad de la misma, del tipo de hemorragia y de su localización; incluso, la inyección “no siempre es necesaria”.
El tratamiento crónico obliga al paciente a tener que autoadministrárselo de por vida y esto puede ser un desafío en el caso de adolescentes y adultos jóvenes, pero no tanto en los niños, ya que, como en otras enfermedades, son sus padres los encargados del tratamiento. Y es que, según el paper mencionado anteriormente, los pacientes de 0-12 años presentan la mayor adherencia, mientras que desde los 13 hasta los 29 años la situación se complica, aunque es desde los 19 hasta los 29 cuando las tasas disminuyen; a partir de los 29 años el porcentaje de pacientes adherentes vuelve a aumentar. En este caso, las principales barreras son la negación de los pacientes a recibir el tratamiento profiláctico, la incapacidad de entender los beneficios que les supone recibir el tratamiento y la interferencia de este con el estilo de vida; además de la propia transición a la edad adulta.
“La población adolescente y los jóvenes adultos presentan el mayor riesgo de baja adherencia al tratamiento profiláctico por su situación de transición entre la administración paterna de las dosis a la nueva autoinfusión, por la mayor independencia y libertad de decidir por sí mismos sobre su enfermedad”, concluyen los autores.
“La población adolescente y los jóvenes adultos presentan el mayor riesgo de baja adherencia al tratamiento profiláctico por su situación de transición entre la administración paterna de las dosis a la nueva autoinfusión”
Ante esta situación, desde la Federación Mundial de Hemofilia (WFH, por sus siglas en inglés) recomiendan educación continua y desarrollo de habilidades entre las que se incluyan la autoinfusión y otras de autoeficacia, con el objetivo de “adquirir los conocimientos necesarios sobre la hemofilia para el autocontrol de su condición antes de la transición de la atención pediátrica a la de adultos”. “La atención integral de la hemofilia debe incluir un enfoque consciente de la transición de la atención que comience en la adolescencia temprana y apoye el desarrollo de la autoeficacia y las habilidades de autogestión de los jóvenes, incluyendo el afrontamiento psicosocial (es decir, cómo las personas se enfrentan a situaciones adversas y desafiantes)”, destacan.
“Tanto los profesionales de atención médica pediátrica como los de atención médica para adultos -añaden- deben participar en la consideración de las necesidades individuales de los pacientes y las familias para garantizar una transición gradual y proporcionar la mejor atención posible durante este período. La participación de los adolescentes y sus cuidadores en las primeras etapas del proceso de transición permite que haya tiempo para aceptar y comprender mejor la transición del modelo de atención pediátrica al de adultos, así como la reasignación de las responsabilidades de gestión de la atención médica y de toma de decisiones médicas”.
“Tanto los profesionales de atención médica pediátrica como los de atención médica para adultos deben participar en la consideración de las necesidades individuales de los pacientes y las familias”
Influencia del COVID-19 en la adherencia
Para conocer la influencia que tuvo el COVID-19 en la adherencia de los pacientes durante el estado de alarma, desde el Hospital La Paz (centro de referencia en la Comunidad de Madrid) pusieron en marcha un estudio con el objetivo de analizar durante este periodo el porcentaje de pacientes que recogieron su medicación en los Servicios de Farmacia, si mantuvieron su adherencia y cuáles fueron las barreras encontradas para ello.
“La mayoría de nuestros pacientes con hemofilia siguen tratamiento profiláctico y, a pesar de ser un tratamiento intravenoso, se administran ellos mismos la medicación en sus domicilios. Estos pacientes deben acudir a la farmacia del hospital, a retirar su medicación cada mes y medio aproximadamente. Al ser la hemofilia una patología poco frecuente, la medicación para todos los pacientes con hemofilia de la Comunidad de Madrid se dispensa únicamente en nuestro hospital. Esto supone que hay pacientes que tienen que realizar desplazamientos de hasta 50 km desde su domicilio. Ante esta situación de excepcionalidad, durante el estado de alarma los pacientes podrían haber tenido miedo de venir a la farmacia de nuestro hospital por el riesgo a contagiarse en uno de los centros que más pacientes COVID acogía, así como miedo a salir de sus domicilios, lo que podría haber influido en el cumplimiento de sus tratamientos”, detallan en la investigación.
Para el análisis se contó con 245 pacientes varones con hemofilia A o B y con una mediana de edad de 30 años. De estos, 196 (80%) de los pacientes seguían tratamiento profiláctico y 49 (20%) seguían tratamiento a demanda. En cuanto a los datos de adherencia, en comparación con el primer trimestre de 2019 (donde la no adherencia era de un 14 por ciento), en el mismo trimestre del 2020 la falta de adherencia se incrementó a un 38 por ciento, es decir, hubo un aumento de pacientes no adherentes del 24 por ciento; además, un 18 por ciento había reducido su pauta de tratamiento profiláctico.
La falta de adherencia se incrementó a un 38 por ciento
En este sentido, las causas fueron disminuir el consumo para que les durara más tiempo y no tener que acudir al hospital (64%), la percepción de menor riesgo al estar confinado y ver reducido su nivel de actividad (29%) y por miedo al desabastecimiento (7%).
“A pesar del estado de alarma, accedieron a su medicación la gran parte de los pacientes (82%). La mayoría de estos siguieron acercándose a la farmacia para recoger la medicación, ya que esta actividad estuvo permitida durante el estado de alarma. Cuando se ofreció la posibilidad de la dispensación a domicilio, una cuarta parte de los pacientes prefirieron esta forma de acceder a su medicación. Es decir, que la mayoría de los pacientes hemofílicos pudieron acceder a la medicación durante el periodo que duró el estado de alarma, bien acudiendo al hospital o recibiendo la medicación en casa pero, aun así, casi una cuarta parte de estos dejaron de ser adherentes (<75% de adherencia)”, concluyen en el estudio.
