Es más frecuente entre mujeres de 30 y 50 años
Laura Chivato Isabel
Según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara y grave que daña los vasos sanguíneos (arterias pulmonares) que llevan la sangre del corazón a los pulmones, ya que estas disminuyen su calibre y se vuelven menos flexibles. Esto se traduce en que el corazón de una persona afectada por esta enfermedad debe “trabajar más” para bombear la sangre, como apuntan desde la Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar, lo que podría derivar en un fallo cardiaco. Al suceder esto, el paciente puede experimentar cansancio, mareos o ahogo, una sintomatología tan inespecífica que hace que el diagnóstico tarde en llegar un promedio de dos años, según SEPAR, y lo que, a su vez, implica una peor calidad de vida debido a la fase avanzada en la que se encuentra el paciente cuando es diagnosticado de HAP.
“La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (por ejemplo, mareos o fatiga) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas. A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo. El resultado de este patrón sintomático inespecífico es un retraso diagnóstico para el paciente”, explican desde la Asociación Nacional.
“El resultado de este patrón sintomático inespecífico es un retraso diagnóstico
para el paciente”
El retraso en el diagnóstico es uno de los retos a los que se enfrenta el abordaje de esta enfermedad, teniendo en cuenta que, además, puede complicar la “mayoría de enfermedades cardíacas y respiratorias”, como se señala en la Normativa SEPAR para el Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar. En este documento, desarrollado a modo de resumen ejecutivo de la guía clínica europea (ESC-ERS), se subraya el hecho de que, desde hace años, se están llevando a cabo esfuerzos para establecer criterios consensuados de diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad en simposios de ámbito mundial. Por ello, el objetivo de la Normativa es servir de hoja de ruta a los a los especialistas que atienden a pacientes con esta patología, principalmente neumólogos y cardiólogos.
Revisar periódicamente los tratamientos
En la Normativa SEPAR se incluyen diferentes recomendaciones relacionadas con los tratamientos, y una de ellas es la necesaria revisión de la adherencia: “Hay que revisar periódicamente la adherencia a los tratamientos médicos debido a la complejidad de los mismos y a las posibles modificaciones del régimen terapéutico inducido de forma espontánea por pacientes o médicos no expertos. Asimismo, debe advertirse a los pacientes que eviten los fármacos que pueden agravar la HP (descongestionantes nasales y beta-bloqueantes)”.
“Hay que revisar periódicamente la adherencia a los tratamientos médicos debido a la complejidad de los mismos y a las posibles modificaciones del régimen terapéutico”
Otra de estas recomendaciones hace referencia al entrenamiento supervisado (rehabilitación cardiaca), ya que este “mejora la capacidad aeróbica, la calidad de vida y los síntomas de la enfermedad”, siendo la medida que cuenta con “mayor grado de evidencia”.
Por su parte, desde la Asociación Nacional aconsejan caminar diariamente y hacer ejercicio suave aeróbico (como nadar), limitado por los síntomas. “En cuanto a la alimentación, se debe evitar la ingesta de sal, y si se toma anticoagulantes orales, hay varios alimentos que se deben evitar para no interferir con los niveles óptimos de anticoagulación”, resaltan.
Más frecuente entre ellas
La HAP es considerada una enfermedad rara ya que afecta a alrededor de 15-30 personas por cada millón de habitantes; además, es más frecuente entre mujeres de 30 y 50 años. Concretamente, el Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), elaborado por SEPAR y en el que se incluyeron más de 3.640 pacientes de toda España, arroja que la prevalencia es de 1.5 casos por 100.000 habitantes y año y la incidencia de 0.3 nuevos casos diagnosticados por cada 100.000 habitantes y año.
“[La HAP] es más frecuente entre mujeres de 30 y 50 años”
En este mismo registro, se incluyen otros datos, como las distintas causas que provocan esta enfermedad. En este sentido, 1.021 pacientes (el 28 por ciento del total del registro) han desarrollado HAP por una causa tromboembólica; 768 casos de HAP (21%) son de tipo idiopática; 640 casos (18%) son debidos a una cardiopatía congénita; 578 casos (16%) por una conectivopatía; 262 casos (7%), por hipertensión portal; 177 casos (5%) por infección por VIH; 107 (3%), por una enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar; y 216 casos (6%) por otras etiologías. A fecha en la que se publicaron estos datos (julio de 2019), permanecían activos 2.097 pacientes, el 58 por ciento del total de los casos incluidos; 1.182 pacientes (el 32%) habían fallecido; 153 pacientes (4%) fueron trasplantados; y 208 pacientes (6%) se perdieron en el seguimiento.
“La existencia de este registro ha permitido dar un impulso a la investigación en esta enfermedad rara, destinada a conseguir un mejor conocimiento de esta enfermedad para poder diagnosticarla antes y mejor y ofrecer mejores opciones terapéuticas a los pacientes. Hasta la fecha, se han publicado seis artículos relacionados con el REHAP; hay otros dos artículos en revisión por parte de las revistas científicas; se han presentado 64 abstracts en distintos congresos nacionales e internacionales; y hay también doce proyectos en marcha: También ha servido para desarrollar dos importantes estudios de investigación de índole molecular y genético a partir de muestras del biobanco de pacientes con hipertensión pulmonar con base en los datos clínicos del registro”, detallan desde SEPAR.